Фактор VIII, активность % (FVIII, % Activity)

Фактор свертывания VIII, называемый также антигемофильным глобулином, – это гликопротеид плазмы (соединение сложного углеводного компонента и белка), который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. Он синтезируется преимущественно в печени, а также клетками внутренней поверхности сосудов (эндотелия) и мегакариоцитами (гигантские клетки спинного мозга). Ген, кодирующий синтез VIII фактора свертывания, расположен в Х-хромосоме и составляет 0,1% всей ее массы.

В крови VIII фактор циркулирует в комплексе с фактором Виллебранда – одним из самых больших белков плазмы крови. Фактор Виллебранда стабилизирует и защищает VIII фактор свертывания от преждевременной протеолитической инактивации, увеличивая время его жизни до 12–24 часов. VIII фактор инактивируется под действием протеина-С – одного из естественных антикоагулянтов организма. При активации свертывающей системы крови VIII фактор совместно с IX фактором образуют теназный комплекс (от англ. ten – "десять"). Этот комплекс получил такое название потому, что он активирует X фактор свертывания крови. Х фактор совместно с V фактором образует фермент протромбиназу, которая обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин превращает растворимый белок фибриноген в нерастворимый фибрин – главный компонент тромба.

Возможны как снижение, так и повышение активности VIII фактора свертывания. Недостаточная активность VIII фактора встречается чаще. Она может быть связана с нарушением его синтеза, ускоренным распадом, избыточным потреблением или появлением ингибиторных антител.

Врожденное нарушение синтеза VIII фактора ведет к развитию гемофилии А – наиболее распространенному виду геморрагической коагулопатии. При дефиците другого фактора свертывания – IX возникает гемофилия В, не имеющая существенных клинических отличий от гемофилии В. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4-5:1.

Гемофилия А – это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями без клинических проявлений (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, у женщин описаны единичные случаи.

Гемофилия А проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы, различные внутренние органы и ткани, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами. Как правило, заболевание обнаруживается уже в раннем возрасте.

Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А., разделение основано на определении активности VIII фактора свертывания крови. Согласно классификации, предложенной Всемирной федерацией гемофилии:

• тяжелая форма соответствует активности VIII фактора <1%; проявляется в первый год жизни, сопровождается тяжёлыми кровотечениями, кровоизлияниями в суставах, мягких тканях, выраженными подкожными гематомами (преимущественно спонтанные кровотечения);
• средняя – 1-5%; проявляется в возрасте от года до 3 лет, сопровождается кровоизлияниями в суставах и мягких тканях, выраженными подкожными гематомами, длительными послеоперационными кровотечениями;
• легкая – 5-30%; проявляется в любом возрасте, сопровождается необоснованным увеличением времени кровотечений после травм или операций; при тяжелой форме гемофилии А угрожающие жизни кровотечения могут развиваться даже при незначительных травмах.

Минимальная активность VIII фактора, необходимая для поддержания гемостатического потенциала, – 30-35%.

Для установления диагноза "гемофилия A" у пациентов с геморрагическим синдромом в анамнезе или при отягощенном семейном анамнезе одним из критериев служит снижение активности FVIII ниже 50%.

Существует еще приобретенная недостаточность VIII фактора свертывания – ингибиторная форма гемофилии А. Это редкая аутоиммунная патология, при которой в крови появляются антитела к VIII фактору свертывания. Причиной его часто становится терапия геморрагического синдрома концентратами факторов свертывания, к которым собственная иммунная система организма начинает образовывать антитела. Может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается.

• Для диагностики гемофилии А, оценки эффективности ее лечения и риска развития возможных послеоперационных кровотечений.
• Для диагностики приобретенных гемофилических расстройств.
• В комплексе диагностических мероприятий при нарушении свертываемости крови и необъяснимом удлинении АЧТВ.
• Для оценки риска тромбозов.
• Для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда.

• При гемофилии у близких родственников.
• При спонтанных и рецидивирующих кровотечениях (из десен и слизистых, носовые кровотечения, часто образующиеся гематомы, экхимозы (синяки), гемартрозы (кровоизлияния в суставы), геморрагические инфаркты/инсульты, аномально длительные и обильные менструальные, маточные, послеродовые, желудочно-кишечные, геморроидальные кровотечения).
• При длительных кровотечениях (при стоматологических и небольших оперативных вмешательствах, после инъекций, взятия крови для анализов, мелких травмах и т. д.).
• При частом обнаружении крови в моче (гематурия) и кале, анемии, проявлений такой симптоматики у близких родственников.

Наша цель - сделать процедуру сдачи анализов удобной и доступной, чтобы вы могли заботиться о своем здоровье! Все исследования выполняются в научно-исследовательской медицинской лаборатории АрхиМед - одной из ведущих медицинских лабораторий в Европе!

Итак, почему стоит выбрать именно нас?

 ПРОЩЕ НЕ БЫВАЕТ 

 ЭКОНОМИЯ ДО 50%  Оформляя заказ на сайте, вы экономите до 50%! Почему? Потому что мы не открываем и не содержим пункты приёма анализов, как это делают другие лаборатории. Мы исключили все дополнительные затраты на кассиров, администраторов, аренду и прочее, направив деньги на использование современного оборудования и реактивов от лучших мировых производителей! А вы можете направить сэкономленный бюджет на дополнительные регулярные исследования или другие важные повседневные траты.

 НАДЕЖНАЯ ЗАЩИТА  Мы не используем облачные хранилища! Для работы нашего программного комплекса используются выделенные каналы связи и собственные сервера лаборатории. Поэтому вся полученная нами информация находится под надежной защитой, а ее сбор и обработка осуществляются с соблюдением требований к защите персональных данных.

 САМЫЕ ПЕРЕДОВЫЕ ТЕХНОЛОГИИ ИССЛЕДОВАНИЙ  На сегодняшний день мы располагаем самым высокоточным автоматизированным оборудованием, а используемые нами современные технологии и высококвалифицированные специалисты позволяют добиваться непревзойдённых результатов в процессе диагностики. Это позволяет нам не только выполнять исследования в самые короткие сроки, но и добиваться самых точных результатов! Мы никогда не останавливаемся на достигнутом и потому разрабатываем и внедряем новые методы в таких перспективных областях диагностики как молекулярная генетика и масс-спектрометрия.

 ТОЛЬКО ИМПОРТНЫЕ РЕАКТИВЫ  Для диагностики мы используем исключительно импортные реактивы и реагенты, а также лучшие в своем сегменте контейнеры для транспортировки биоматериала в лабораторию в его неизменном виде. Это также позволяет нам добиваться наилучших результатов и выполнять ультраточную диагностику!

 АНАЛИЗ-МАРКЕТ - ВАШ НАДЕЖНЫЙ ПОМОЩНИК!  Наша команда трудится 7 дней в неделю и делает все для того, чтобы процедура сдачи анализов стала для вас простой, удобной, доступной и понятной!