Компоненты системы комплемента C3, C4
C3 - ключевой компонент комплемента, участвующий в классическом и альтернативном пути активации системы комплемента. Он играет важную роль в реализации опсонизирующей функции крови, процессов хемотаксиса (движения микроорганизмов в ответ на химический раздражитель), фагоцитоза (захватывания клетками крови крупных частиц) и цитолиза (разрушения клеток).
С4 - это компонент классического пути активации комплемента (взаимодействия компонентов комплемента с комплексом антиген-антитело), имеющий важное значение в развитии аутоиммунных заболеваний.
Подготовка к исследованию:
- Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
- Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
- Детям в возрасте от 1 до 5 лет не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования.
- Взрослым и детям старше 5 лет не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Референсные значения:
- Компоненты комплемента C3: 0,900 - 1,800 г/л
- Компоненты комплемента C4: 0,100 - 0,400 г/л
Повышение значений (положительный результат):
Причины повышения уровня C3:
- Острые и подострые бактериальные, грибковые, паразитарные или вирусные инфекции;
- Холестаз;
- Желчнокаменная болезнь;
- Нефротический синдром;
- Амилоидоз (в фазу ремиссии);
- Ревматическая лихорадка и ревматоидный артрит;
- Злокачественные новообразования с метастазами;
- Лечение глюкокортикоидами.
Причины повышения уровня С4:
- Рак.
- Злокачественные новообразования, саркомы, лимфомы.
- Хроническая крапивница.
- Дерматомиозит.
- Ювенильный ревматоидный артрит; ревматоидный спондилит.
Понижение значений (отрицательный результат):
Причины снижения уровня C3:
- Врожденная недостаточность комплемента или нарушения в системе комплемента.
- Аутоиммунные и иммунокомплексные заболевания (в том числе сывороточная болезнь, острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, хронический подострый бактериальный эндокардит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, целиакия).
- Рецидивирующие пиогенные инфекции.
- Болезнь Рейно.
- Рассеянный склероз.
- Лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь.
- Герпетиформный дерматит.
- B12-дефицитная или фолиеводефицитная анемия.
- Хронический гепатит и цирроз печени.
- Белковое голодание.
- Уремия.
- Грамотрицательный сепсис.
- Лечение цитостатиками и иммунодепрессантами.
- Воздействие ионизирующего излучения.
- Отторжение почечного трансплантата.
- ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания).
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
- Обширные повреждения и неврозы тканей.
Причины снижения уровня С4:
- Врожденная недостаточность С4.
- Хронический бронхит.
- Курение.
- Криоглобулинемия.
- Пурпура Шейнляйн-Геноха.
- Хронический активный гепатит.
- Болезни иммунных комплексов.
- Системная красная волчанка, волчаночный нефрит.
- Отторжение почечного трансплантата.
- Подострый бактериальный эндокардит.
- Гломерулонефрит.
- Наследственный ангионевротический отек.
- Лечение цитостатиками и иммунодепрессантами.
Система комплемента – это каскад из 20 белков – ферментов плазмы крови, обеспечивающих иммунную реакцию в ответ на взаимодействие антигена с антителом. Эта система отвечает за фагоцитоз, разрушение чужеродных бактерий и поддерживает различные воспалительные реакции. Активация каскада комплемента может осуществляться классическим путем, при котором стимулирующим фактором является взаимодействие антигена с антителом, или альтернативным путем, когда в роли этих факторов выступают полисахариды, эндотоксины или иммуноглобулины. Независимо от исходного стимулирующего фактора, конечным продуктом активации системы комплемента является сложный белок, способный разрушать мембраны клеток, содержащих чужеродные антигены. Девять главных компонентов комплемента обозначены как С1-С9.
Для выявления нарушений в системе комплемента и оценки ее функциональной целостности обычно проводится определение двух компонентов – С3 и С4.
С3-компонент синтезируется в различных тканях и органах и составляет до 70% от всех белков комплемента. Он участвует как в классическом (активируется комплексами антигена с IgG, IgM), так и в альтернативном пути активации (активируется комплексами антигена с IgA, IgE, Fab-фрагментами Ig, полисахаридными антигенами бактерий).
С3 – это ключевой компонент комплемента, участвующий в обеспечении неспецифической устойчивости (резистентности) организма к бактериальной инфекции. Под влиянием С3 повышается проницаемость сосудистой стенки и лейкоциты перемещаются к очагу воспаления, происходит их дегрануляция, в результате чего высвобождается большое количество биологически активных веществ. Фиксация С3-компонента комплемента на клеточной стенке бактерий (опсонизация) приводит к усилению фагоцитоза. Кроме того, С3-компонент играет важную роль в развитии аутоиммунных заболеваний: он входит в состав иммунных комплексов. Снижение уровня С3 может приводить к ослаблению опсонизирующей функции крови, фагоцитоза и цитолиза.
С4-компонент комплемента синтезируется преимущественно в печени, легких и костях и активируется только по классическому пути. Он участвует в обеспечении фагоцитоза, нейтрализации вирусов и увеличивает проницаемость сосудистой стенки. Его содержание уменьшается при активном потреблении вследствие активации по классическому пути, при этом может снижаться устойчивость к инфекционным заболеваниям. Кроме того, дефицит С4-компонента связан с предрасположенностью к системной красной волчанке. При иммунокомплексных заболеваниях С4 адсорбируется на иммунных комплексах, а его уровень в крови снижается.
Для чего используется исследование:
- Для диагностики и мониторинга аутоиммунных (иммунокомплексных) заболеваний.
- Для контроля за эффективностью терапии вышеназванных заболеваний.
- Для выявления предрасположенности к системной красной волчанке.
- Для оценки иммунного статуса при инфекционных заболеваниях.
Когда назначается исследование:
- При аутоиммунных нарушениях.
- При повторных бактериальных инфекциях.
- При злокачественных новообразованиях.
- При подозрении на системную красную волчанку.
- При рецидивирующих тяжелых инфекциях.
Что может влиять на результат:
- Разрушение эритроцитов в пробе крови, хилезная сыворотка (слишком густая кровь).