Фактор VIII, активность % (FVIII, % Activity)

Подготовка к исследованию:

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Референсные значения: 50-150 % активности

Повышение значений (положительный результат):

• Воспалительные и инфекционные заболевания.
• Спленэктомия.
• Беременность.
• Психоэмоциональные нагрузки.
• Прием оральных контрацептивов и лечение эстрогенными препаратами.

Понижение значений (отрицательный результат):

• Гемофилия А.
• Заболевания печени, сопровождающиеся снижением ее функции синтеза белка.
• Выраженная активизация свертывающей системы крови.
• ДВС-синдром.
• Болезнь Виллебранда.
• Аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) с выработкой аутоантител к VIII фактору.

Фактор свертывания VIII, называемый также антигемофильным глобулином, – это гликопротеид плазмы (соединение сложного углеводного компонента и белка), который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. Он синтезируется преимущественно в печени, а также клетками внутренней поверхности сосудов (эндотелия) и мегакариоцитами (гигантские клетки спинного мозга). Ген, кодирующий синтез VIII фактора свертывания, расположен в Х-хромосоме и составляет 0,1% всей ее массы.

В крови VIII фактор циркулирует в комплексе с фактором Виллебранда – одним из самых больших белков плазмы крови. Фактор Виллебранда стабилизирует и защищает VIII фактор свертывания от преждевременной протеолитической инактивации, увеличивая время его жизни до 12–24 часов. VIII фактор инактивируется под действием протеина-С – одного из естественных антикоагулянтов организма. При активации свертывающей системы крови VIII фактор совместно с IX фактором образуют теназный комплекс (от англ. ten – "десять"). Этот комплекс получил такое название потому, что он активирует X фактор свертывания крови. Х фактор совместно с V фактором образует фермент протромбиназу, которая обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин превращает растворимый белок фибриноген в нерастворимый фибрин – главный компонент тромба.

Возможны как снижение, так и повышение активности VIII фактора свертывания. Недостаточная активность VIII фактора встречается чаще. Она может быть связана с нарушением его синтеза, ускоренным распадом, избыточным потреблением или появлением ингибиторных антител.

Врожденное нарушение синтеза VIII фактора ведет к развитию гемофилии А – наиболее распространенному виду геморрагической коагулопатии. При дефиците другого фактора свертывания – IX возникает гемофилия В, не имеющая существенных клинических отличий от гемофилии В. Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4-5:1.

Гемофилия А – это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями без клинических проявлений (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, у женщин описаны единичные случаи.

Гемофилия А проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы, различные внутренние органы и ткани, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами. Как правило, заболевание обнаруживается уже в раннем возрасте.

Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А., разделение основано на определении активности VIII фактора свертывания крови. Согласно классификации, предложенной Всемирной федерацией гемофилии:

• тяжелая форма соответствует активности VIII фактора <1%; проявляется в первый год жизни, сопровождается тяжёлыми кровотечениями, кровоизлияниями в суставах, мягких тканях, выраженными подкожными гематомами (преимущественно спонтанные кровотечения);
• средняя – 1-5%; проявляется в возрасте от года до 3 лет, сопровождается кровоизлияниями в суставах и мягких тканях, выраженными подкожными гематомами, длительными послеоперационными кровотечениями;
• легкая – 5-30%; проявляется в любом возрасте, сопровождается необоснованным увеличением времени кровотечений после травм или операций; при тяжелой форме гемофилии А угрожающие жизни кровотечения могут развиваться даже при незначительных травмах.

Минимальная активность VIII фактора, необходимая для поддержания гемостатического потенциала, – 30-35%.

Для установления диагноза "гемофилия A" у пациентов с геморрагическим синдромом в анамнезе или при отягощенном семейном анамнезе одним из критериев служит снижение активности FVIII ниже 50%.

Существует еще приобретенная недостаточность VIII фактора свертывания – ингибиторная форма гемофилии А. Это редкая аутоиммунная патология, при которой в крови появляются антитела к VIII фактору свертывания. Причиной его часто становится терапия геморрагического синдрома концентратами факторов свертывания, к которым собственная иммунная система организма начинает образовывать антитела. Может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается.

Для чего используется исследование:

• Для диагностики гемофилии А, оценки эффективности ее лечения и риска развития возможных послеоперационных кровотечений.
• Для диагностики приобретенных гемофилических расстройств.
• В комплексе диагностических мероприятий при нарушении свертываемости крови и необъяснимом удлинении АЧТВ.
• Для оценки риска тромбозов.
• Для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда.

Когда назначается исследование:

• При гемофилии у близких родственников.
• При спонтанных и рецидивирующих кровотечениях (из десен и слизистых, носовые кровотечения, часто образующиеся гематомы, экхимозы (синяки), гемартрозы (кровоизлияния в суставы), геморрагические инфаркты/инсульты, аномально длительные и обильные менструальные, маточные, послеродовые, желудочно-кишечные, геморроидальные кровотечения).
• При длительных кровотечениях (при стоматологических и небольших оперативных вмешательствах, после инъекций, взятия крови для анализов, мелких травмах и т. д.).
• При частом обнаружении крови в моче (гематурия) и кале, анемии, проявлений такой симптоматики у близких родственников.